Photoshop Short Keys

http://darksideofthelens.com/2008/08/photoshop-elements-keyboard-shortcuts/

http://healthinfo.amc.seoul.kr/healthinfo/medical/diseaseView.do?kind=C000014&contentId=32332&diseaseId=H003432


http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00011


질병명
부신백질이영양증 개 요
일명 "로렌즈오일"병으로 알려진 "부신백질이영양증(ALD)"은 1923년도에 처음으로 보고된 후 1963년도에 성염색체 열성으로 유전된다는 것이 밝혀진 희귀유전병으로 미국의 경우 약10만명에 한명정도(1:100,000)로 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 한국의 경우 아직 정확한 환자 발병율은 알 수 없으나 20명이 넘는 환자들이 파악되어 있습니다.
ALD는 신경계의 백질,부신피질,고환을 침범하는 질환으로 임상양상은 침범부위,발병연령,신경증상의 진행정도에 따라 매우 다양하게 효현되는데 보통10세 이전에 증상이 나타나는"소아대뇌형"이 가장 흔하고 드물게는 청소년기 및 20대 성인에 시작하는 수도 있습니다. 때로는 부신기능만이 부전한 경우도 있고, 드물게는 ALD 유전자 이상이 있어도 신경학적 기능이상이 없는 경우도 있습니다.  분 류
 발병원인
►발병원인 
1.신경계 
조직병리학적으로 수초 탈락과 경피증 (sclerotic) 부위는 뚜렷하게 유수초 axon과 희돌기 아교세포가 없는 것이 보인다. 큰 혈관 주위에 단핵세포나 대개의 림프구가 폭넑게 침윤된 것도 보인다. 이런 특징들은 하나의 복잡한 sclerosis 같이 ALD 의 특징이며 다음에 이야기하겠지만 중요한 병인이 된다. ALD와 AMN에서 말초신경은 중추신경보다 덜 침범된다. 장딴지와 오금신경에서 크거나 작은 직경의 유수신경이 소실되고 신경섬유내에 섬유화 (fibrosis)가 일어난 것이 보인다. 
2.부신 피질과 고환 
병이 진행되기 시작하면 부신은 심각하게 위축된다. X염색체 연관성 ALD(X-linked ALD)에 의해 영향받은 태아는 확실하게 부신 부위가 침범당한다.  증 상
-통증성 자극에 대한 굴곡(flexion) 및 신전(extension)반응을 동반한 의식수준의 점진적 저하(progressive deterioration)로 근육의 긴장도가 저하된다.
-소뇌성 실조(Cerebellar ataxia) 및 시신경위축(Optic atrophy)  동의어 및 유사어
Adrenoleukodystrophy 특 징
(연령,성별,인종 등)
 진 단
(타질환과의 관련성 등)
1.생화학적 분석 

ALD 진단에서 사용되는 생화학적 분석은 배양된 피부 섬유모세포나 백혈구, 적혈구, 배양된 양막세포, 혈장이나 근육 같은 결합조직이나 체액에 포함된 VLCFA가 높은 농도로 존재한다는데 주안점을 두었다.
사용되는 분석과정은 모세혈관의 기체, 액체 크로마토그래피이며 이것은 질량분석기나 고감도 액체 크로마토그래피와 병용한다. 치료를 하기전에 이런 기술은 먼저 ALD 반접합성의 진단에 유용하다. 보통 다른 조직은 표본을 얻어 분석하면 VLCFA는 낮은 농도로 있다. 정상 조직에서는 전체 지방산의 0.01-0.02%가 만들어지는 반면 ALD 혈장에서는 거의 0.1%가 만들어진다. 극점(peak)를 확인하여 표준지표를 만들거나 오인을 막기 위해서는 정교한 주의가 필요하다. 

2.신경생리학적 연구 

어린이 ALD 환자에서 뇌전도를 찍어보면 불규칙적인 크고 느린 활성도를 볼 수 있고 특히 뇌 치료법
병의 진행됨에 따라 치료방법이 달라진다. 
수면 사이클에 변화가 생길 경우에는 Chloral hydrate(10-50mg/kg) , pentobaraital(5mg/kg) 또는 diphenhydramine(2-3mg) 와 같은 안정제를 사용하는 것이 좋다. 
병이 진행됨에 따라 근육긴장도의 조절과 근육과 관련된 연수의 기능을 보조해주는 것이 주된 문제가 된다. 근긴장도가 발작적으로 증가하여 통증이 유발되고 악화되는 근수축이 나타난다. 경험적으로 baclofen 을 용량을 조금씩 늘려가면서 (하루에 5mg 씩 두번에서 25mg 씩 4번까지) 사용하면 효과적이다. 이때 약의 부작용과 상호작용을 주의깊게 관찰하는 것이 필요하다. 
결국에는 근육과 관련된 연수의 기능을 손실된다.  유의사항
 참고자료원
   

보호자들 대부분이 질병 과 치료만이 관심사이므로 해서 보고서에 실질적으로 언급되었던 환자들 대부분이 가족과 떨어져 쓸쓸히 삶을 마감한다.  라는 문구를 주의깊게 고민해야 함에도 불구하고 단순히 지나친다.

이는 결과적으로 단순히 증상과 치료만이 주 관심대상이 된다면 현실적으로 이 문구가 의미하는 가족관계의 해체를 가져올 수 있는 가능성이 높다.

이 사항은 상당히 치명적인  결과를 초래할 수 있으며 이미 현실적으로 그런 몇 가지 사실이 일어났었지만 주의를 기울이지 못했을 가능성이 높다.

부신백질 이양증 환자들의 생애는 영화와는 달리 해피엔딩으로 끝나는 것이 아니라 보고서에 따르면 대부분의 환자들이 가족관계 파괴의 결과를 초래하고 있음을 유의해야 한다.

이 질환은 오랜 기간 동안 유의하여 증상과 치료를 동시에 병행해야 하고 또한 가족관계를 지속적으로 유지하기 위해 끊임없이 노력해야 하는 질병이다.

환자는 항상 현실생활에 만족해하지 못하고

직장을 포함한 인간관계는 평균 1년을 넘기지 못하며 최대 2년 이하에 이직을 하게 된다.

가족관계 또한 예외사항이 아니어서 의사소통의 단절을 눈치채지 못하는 동안 쉽게 가족관계의 해체(이혼 등등 기타)를 가져오게 되는 무서운 결과를 초래하게 된다.

전 생애를 걸고 삶의 계획을 수정해가며 치료계획을 수립해서 진행해야 하지만 보고서에 따르면 배우자인 경우 성공사례는 없었다. 

만약 당신의 자녀가 이와같은 증상을 가지고 있다면 조금은 덜할 것이지만 당신의 배우자가 환자라면 당신은 반드시 심각하게 고민을 하고 판단을 해야 한다.

섣불리 일반적인 가정생활을 영위할 수 있다라고는 생각하지 말라.

자신의 가정이 철저히 파괴되고 난 이후 후회해도 소용이 없다.  심지어는 당신은 현 상태에서 법원이나 혹은 제도권으로 부터 보호를 받을 수 없는 상황이 닥칠 수 있다. 이 상황은 유럽뿐만 아니라 미국도 예외없이 적용되었다.  당신은 치밀하고 처절한 계획을 세워야만 당신의 배우자를 치료하고 성공적인 삶을 살 수 있는 유일무이한 사람이 될 수 있을 것이다.

당연하게도 항상 당신의 배우자에게 목적의식을 가지게 하는 것이 이 질환의 적절한 대처방안이 될 수 있다.

목적의식이 있는 한 당신의 배우자는 질환발병 시기를 늦출 수 있고 그것이 치유할 수 있는 해결의 열쇠가 될 수 있다.

유럽환자들 대부분은 자신의 질환을 인지한 순간부터 삶을 포기한채 오직 치유를 위해서 살아가지만 그런 생활은 결국 오래가지 못해 가정파괴의 결과를 가져왔고 결국 보고서의 표현대로 홀로 쓸쓸이 삶을 마감하게 된다.

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